Küçük Damar İltihabı- Henoch-Schönlein Purpurası

Henoch-Schönlein purpurası neden oluştuğu tam olarak bilinmeyen, başta cilt olmak üzere eklemler, mide-barsak sistemi, böbrekler ile daha ender olarak diğer organların etkilendiği, küçük damarları tutan bir damar iltihabıdır.

Çocukluk çağında görülen kan pulcuklarında düşme olmadan görülen en sık küçük damar iltihabıdır. Genel olarak 5-15 yaş grubunda görüldüğü için bir çocukluk çağı hastalığı olarak değerlendirilebilir.

Hastalığın 17 yaş altında yıllık görülme sıklığı 15/100.000 olduğu tahmin edilmektedir. Henoch-Schönlein tanısı için klinik tanı kriterleri kullanılmaktadır. Bu kriterler; 1. kan pulcuklarında düşme olmaksızın görülen, ciltten hafifçe kabarık, dokunmakla hissedilebilen kanama eğiliminde olan cilt lezyonu, İlk belirtilerin ortaya çıktığı anda hastanın yaşının 20’nin altında olması, Yemeklerle şiddetlenen yaygın karın ağrısı veya kanlı ishal gibi barsak tutulumu bulgularının bulunması, Patogenezi tam olarak bilinmemekle birlikte immünoglobülin A dediğimiz antikorların çok önemli rol oynadığı düşünülmektedir. Artan yapım veya böbreklerden süzme işleminin azalmasına bağlı olarak kanda immünoglobülin A düzeyi genellikle artmıştır.

Tutulan organların küçük damarlarında immünoglobülin A içeren kompleks birikim ve inflamasyon görülmektedir. Hastaların 2/3’ünde geçirilmiş bir üst solunum yolu enfeksiyonu hikayesi olması ve hastalığın solunum yolu enfeksiyonlarının yoğun olarak görüldüğü kış ve ilkbahar aylarında daha sık görülmesi; rastlantısal olabileceği gibi enfeksiyon hastalıkları ile ilişkisi olduğunu da düşündürmektedir. Bu noktada üzerinde en fazla durulan mikroorganizma streptokoklardır.

Bunun dışında birçok viral ve bakteriyel enfeksiyon sonrasında geliştiği de bilinmektedir. Klinik olarak Henoch-Schönlein purpurası olan hemen tüm hastalarda kalça ve alt ekstremite cildinde kan pulcuklarında düşme olmaksızın cilt altı kanamalar görülür. Daha az sıklıkta özellikle alt ekstremite eklemlerinde romatizma ve şişlik, mide barsak tutulumuna bağlı karın ağrısı, kakada kan görülmesi, böbrek tutulumuna bağlı idrarda kan görülmesi ve idrarda protein kaçağı görülebilir.

Çoğunlukla iyi seyirli bir hastalık olan Henoch-Schönlein purpurası nadir de olsa özellikle böbrek tutulumu ya da mide barsak tutulumuna bağlı olarak ölüme ya da kronik hastalıklara sebep olabilmektedir. Henoch-Schönlein purpurası’nın tedavisi esas olarak destekleyici özelliktedir. Sadece cilt ve eklem tutulumu olan hastaların çoğunda yatak istirahati, hidrasyon ve ağrı kesicilerle hastalık bırakmaksızın düzelme görülürken mide-barsak, böbrek ve diğer organ tutulumlarında kortizonlu tedaviler kullanılmaktadır.

Yorum yapın